运动神经元疾病的症状是什么？运动神经元疾病怎么治疗？

　　和发病机制不清 5％～10％的病者有家族史 称为家族性运动神经元疾病 近年来 在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常 并认为可能是该组疾病的发病原因 随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型 病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体 抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来 自身免疫机制的理论倍受人们注意。

　　1 本病为一进行性疾病 但不同类型的病人病程有所不同 即使同一类型病人其进展快慢亦有差异 肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右 进展快的甚至起病后1年内即可死亡 进展慢的病程有时可达10年以上。

　　2 成人型脊肌萎缩症一般发展较慢 病程常达10年以上 原发性侧索硬化症临床罕见 一般发展较为缓慢 死亡多因球麻痹 呼吸肌麻痹 合并肺部感染或全身衰竭所致。

　　根据受损最严重的神经系统部位而定 临床症状也根据病变部位不同而各异 具体分型如下：

　　1 肌萎缩性侧索硬化症（ALS）：最常见 发病年龄在40-50岁 男性多于女性 起病方式隐匿 缓慢进展 临床症状常首发于上肢远端 表现为手部肌肉萎缩 无力 逐渐向前臂 上臂和肩胛带发展；萎缩肌肉有明显的肌束颤动；此时下肢则呈上运动神经元瘫痪 表现为肌张力增高 腱反射亢进 病理征阳性 症状通常自一侧发展到另一侧 基本对称性损害 随疾病发展 可逐渐出现延髓 桥脑路神经运动核损害症状 舌肌萎缩纤颤 吞咽困难和言语含糊；晚期影响抬头肌力和呼吸肌 ALS主要临床特征：上 下运动神经元同时损害。

　　2 进行性延髓麻痹：病变仅仅局限于脊髓前角细胞 不影响上运动神经元 此类型可以根据发病年龄和病变部位分为。

　　3 进行性肌萎缩症：多发病于40岁以后 病变早期出现延髓损害的症状 病人可有舌肌萎缩纤颤 吞咽困难 饮水呛咳和语言含糊等 后期因损害桥脑和皮质脑干束 可以合并假性延髓麻痹的表现 如侵犯皮质脊髓束侧有肢体腱反射的亢进和病理反射阳性。

　　4 原发性侧索硬化症：中年男性发病较多 临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫痪 肌无力 肌张力增高 腱反射亢进和病理征阳性 一般少有肌肉萎缩 不影响感觉和植物神经功能 可以侵犯脑干的皮质延髓束 表现为假性延髓麻痹。

　　5 临床表现：为缓慢进展的强直性肌肉无力 在原发性侧索硬化中是肢体远端部位的肌肉无力 在进行性假性延髓瘫痪中则以后组颅神经支配的肌肉的无力症状为主。肌肉束颤与肌肉萎缩可能发生在许多年以后。这些疾病通常在进展若干年以后才造成病人活动能力的全部丧失。

　　由于对本病的和发病机制尚无确切了解 因而目前尚无有效的预防措施：

　　实际上 临床运动神经元病主要是肌萎缩侧束硬化症的表现 其他类型多数是疾病发展的不同时期 运动系统损害的不同程度的表现 进行性肌脊萎缩症和原发性侧索硬化症最终发展成肌萎缩侧束硬化症 单纯脊髓损害的运动神经元病一般存活3-5年 而延髓损害（单纯或伴脊髓损害）的病人存活少于2年半 疾病大多进展缓慢的 有作者报道10-15年存活的病例 不同部位损害的病人功能障碍发展的快慢有明显的差异 延髓损害的病人功能完全残缺早（约数月即发生） 而脊髓损害者慢 可达4年 少年型进行性脊肌萎缩症可以存活20-40年。

　　1 脑脊液检查基本正常。

　　2 肌电图检查可见自发电位 神经传导速正常。

　　3 肌肉活检可见神经源性肌萎缩。

　　4 头 颈MRI可正常。

　　在日常生活饮食中要保证充足的维生素与蛋白的摄入 清淡避免油腻 慎吃寒凉刺激之物 多食温补平缓之品 以达到补益之功 进而增强机体正气。此外 运动神经元病饮食要有节 不能过饥或过饱 在有规律 有节度的同时各种营养要调配恰当 不能偏食。应多食富含高蛋白的食物如：鸡 鸭 鱼 瘦肉 豆腐 黄豆 鸡蛋 植物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果 注意食物的易消化性。戒烟酒 忌食生 冷 辛 辣等刺激性食物。

　　尚无特效治疗 针灸 中药均可运用 有一定疗效 近年来适用于临床的有：

　　1 力如大 50mg 每12小时口服1次。

　　2 拉莫三嗪 每天25mg开始 逐步增至100mg/d 临床表明 该药可以改善症状 延缓发展 但不能改变转归。

　　3 免疫抑制剂 常用药物环磷酰胺200mg静脉滴注 隔日或每周2次 总量3-4g为1疗程 部分运动神经元疾病有效。

　　4 神经生长因子亦有应用 但疗效不肯定。

　　凡有呼吸肌麻痹者应尽早气管切开和人工辅助呼吸 有肺部感染者选用适当抗菌素 肢体僵硬着可予体疗 并口服力奥雷素5-10mg 2-3次/d改善症状 发生痛性痉挛时可以口服卡马西平或苯妥英钠。